Zgorzel Fourniera – przyczyny, objawy, metody leczenia martwicy krocza

Z tego artykułu dowiesz się:

• Czym jest zgorzel Fourniera?
• Jakie są przyczyny choroby?
• Objawy zgorzeli Fourniera
• Diagnostyka i przebieg choroby
• Leczenie chirurgiczne i farmakologiczne
• Rokowania i profilaktyka

Czym jest zgorzel Fourniera?

Zgorzel Fourniera jest jedną z najcięższych postaci martwiczego zakażenia tkanek miękkich w okolicy krocza. W przebiegu choroby dochodzi do gwałtownego szerzenia się infekcji, która prowadzi do obumierania (martwicy) skóry i głębiej położonych struktur. Proces rozwija się szybko, często w ciągu godzin lub kilku dni. Stan pacjentów trafiających pod opiekę specjalistów często uznaje się za bezwzględnie zagrażający życiu. 

Zgorzel Fourniera należy do chorób rzadkich. Ma jednak znaczenie kliniczne z uwagi na wysoką śmiertelność. W najnowszych publikacjach odsetek infekcji, które zakończyły się zgonem pacjenta, wynosi zwykle od kilkunastu do około 40%. W starszej literaturze lub w analizach przebiegu choroby w szczególnych grupach chorych pojawiają się wartości sięgające nawet 70-80%.

Najczęściej chorują osoby po 50. roku życia, ale większość przypadków to pacjenci w wieku 60-70 lat. Choroba dotyka głównie mężczyzn (to 70-90% chorych). Wynika to z budowy anatomicznej oraz bliskości struktur układu moczowo-płciowego i odbytnicy. Mimo wszystko martwicze zakażenie może rozwinąć się również u kobiet – w procesie diagnostycznym pacjentki wymagają większej czujności specjalistów, ponieważ pierwsze objawy zgorzeli Fourniera mogą być mniej oczywiste niż w przypadku mężczyzn.

W miarę starzenia się populacji oraz rosnącej zapadalności na choroby przewlekłe (m.in. na cukrzycę typu II czy schorzenia układu krążenia), rośnie także odsetek pacjentów z podwyższonym ryzykiem ciężkich zakażeń. Właśnie w tych grupach zgorzel Fourniera rozpoznawana jest najczęściej.

Opisuje się jednak zachorowania także w innych grupach wiekowych. Pojawiają się przypadki u młodszych dorosłych z poważnymi zaburzeniami odporności, po rozległych zabiegach w obrębie krocza, przy zaawansowanej otyłości lub uzależnieniu od alkoholu.

Schorzenie zalicza się do martwiczych zakażeń tkanek miękkich. W tej grupie wymienia się między innymi martwicze zapalenie powięzi kończyn czy ściany brzucha. Zgorzel Fourniera wyróżnia się lokalizacją – dotyka obszaru, który jest silnie unaczyniony i obejmuje struktury układu moczowo-płciowego oraz narządy miednicy mniejszej. Rozprzestrzenianie się martwicy przebiega wzdłuż powięzi, dlatego z pozoru ograniczona zmiana w obrębie skóry może współistnieć z bardzo rozległym zajęciem wewnętrznych struktur. U wielu pacjentów dochodzi także do wystąpienia uogólnionej odpowiedzi zapalnej organizmu i wstrząsu septycznego. Sam obraz zmian w obrębie skóry narządów płciowych jest jedynie widoczną częścią złożonego procesu chorobowego.

Zgorzel Fourniera rozwija się zwykle u pacjentów, u których nakładają się na siebie trzy czynniki:

• obecność chorobotwórczych bakterii,
• przerwanie naturalnych barier w okolicy krocza,
• osłabienie ogólnej kondycji organizmu.

Początek procesu wiąże się z wniknięciem drobnoustrojów w głąb tkanek. Najczęściej źródłem bywa ropień przy odbycie, szczelina odbytu, nadżerka na skórze, rana po zabiegu, pęknięcie błony śluzowej, mikrouraz spowodowany cewnikiem, pieluchą, bielizną czy innym przyrządem medycznym – w takich sytuacjach bariera ochronna skóry i śluzówek zostaje naruszona, a bakterie z przewodu pokarmowego, dróg moczowych albo ze skóry dostają się w głąb powięzi i tkanki podskórnej.

Zakażenie ma przeważnie charakter mieszany. W materiale pobranym od jednego pacjenta stwierdza się jednocześnie kilka gatunków drobnoustrojów – pałeczki jelitowe, paciorkowce, gronkowce i bakterie beztlenowe. Mówi się wtedy o infekcji mieszanej (tlenowej i beztlenowej).

• Część drobnoustrojów wykorzystuje tlen i tworzy środowisko, w którym łatwo namnażają się bakterie beztlenowe.
• Poszczególne szczepy wydzielają substancje uszkadzające białka, tkankę łączną, lipidy błon komórkowych oraz ściany naczyń krwionośnych.

W ten sposób powstają warunki do gwałtownego rozwoju infekcji bakteryjnej. Przestrzenie pomiędzy powięziami zamieniają się w „korytarze”, w których zakażenie przemieszcza się w górę do jamy brzusznej, w dół do moszny albo w stronę okolicy pośladków.

W części badań obserwowano jednak także zakażenia wywołane pojedynczym patogenem (m.in. Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus i Escherichia coli).

Do okolicy zmian napływają liczne komórki zapalne, wzrasta stężenie mediatorów odpowiedzi zapalnej, a w małych naczyniach krwionośnych zaczynają tworzyć się zakrzepy. Krążenie krwi w zajętym obszarze stopniowo zanika. Tkanki tracą dopływ tlenu oraz składników odżywczych, więc ulegają martwicy. Martwe komórki stają się pożywką dla kolejnych bakterii. W ten sposób miejscowa infekcja przechodzi w rozległy proces martwiczy.

Proces chorobowy nie dotyczy wyłącznie miejsca zakażenia. Ważną część obrazu stanowią choroby ogólne, z którymi żyje pacjent.

• Cukrzyca zaburza pracę drobnych naczyń krwionośnych, sprzyja neuropatii, pogarsza gojenie ran i osłabia odpowiedź odpornościową.
• Otyłość wiąże się z gorszym ukrwieniem tkanek podskórnych, większą potliwością i zwiększoną tendencją do macerowania skóry w fałdach.
• Przewlekła niewydolność nerek, marskość wątroby, choroby układu krążenia, terapia glikokortykosteroidami albo lekami immunosupresyjnymi ograniczają sprawność układu odpornościowego.

Jeżeli w takich warunkach dojdzie nawet do mikroskopijnego naruszenia ciągłości tkanek, bakterie zyskują bardzo dobre środowisko do namnażania. U przewlekle chorych pacjentów nawet niewielki ropień albo drobna rana po zabiegu może stać się potencjalną przyczyną rozwoju zgorzeli Fourniera.

Obok przyczyn warto wymienić inne czynniki, które zwiększają ryzyko zakażenia. W opisach przypadków chorych często odnotowuje się:

• alkoholizm,
• niedożywienie i niedobory pokarmowe,
• palenie papierosów,
• zaniedbanie higieny.

Objawy zgorzeli Fourniera

Początkowo obraz pacjenta ze zgorzelą Fourniera może przypominać zwykłe zapalenie skóry albo ropień w okolicy krocza. Jednak jedną z różnicujących cech jest bardzo szybki postęp zakażenia. Zmienia się wygląd tkanek, narasta ból, a równocześnie pogarsza się ogólny stan chorego.

Objawy charakterystyczne dla zakażenia to:

• silny ból w obrębie moszny, warg sromowych albo okolicy odbytu;
• dolegliwości bólowe, które często wyraźnie przewyższają nasilenie widocznych zmian na skórze;
• szybkie narastanie obrzęku i zaczerwienienia skóry w okolicy genitaliów, odbytu lub dolnej części brzucha;
• pojawienie się plam o sinym, brunatnym lub czarnym zabarwieniu;
• pęcherze wypełnione mętnym płynem albo krwisto-brunatną wydzieliną na skórze okolic intymnych;
• bardzo silny, nieprzyjemny zapach wydzieliny z rany;
• wyczuwalne pod palcami „trzeszczenie” (z uwagi na obecność gazu wytwarzanego przez bakterie, gromadzące się pod skórą);
• szybkie postępowanie zmian;
• wysoka gorączka z dreszczami;
• przyspieszona akcja serca, przyspieszony oddech, spadek ciśnienia tętniczego oraz zimna i wilgotna skóra;
• spowolnienie reakcji i senność lub pobudzenie, które wskazują na pogarszającą się wydolność krążenia oraz ośrodkowego układu nerwowego.

Diagnostyka i przebieg choroby

Rozpoznanie zgorzeli Fourniera w dużej mierze opiera się na ocenie klinicznej. Lekarz łączy informacje z wywiadu, badania fizykalnego oraz wyników badań laboratoryjnych i obrazowych.

Specjalistów interesuje czas pojawienia się dolegliwości, tempo narastania objawów, wcześniejsze stany zapalne w okolicy odbytu, skóry krocza, narządów płciowych, a także choroby przewlekłe.

Cechy, które pozwalają rozpoznać zgorzel Fourniera to przede wszystkim:

• lokalizacja w obrębie narządów płciowych lub okolicy odbytu,
• martwica,
• szybki przebieg z wyraźnym pogorszeniem stanu w krótkim czasie,
• cechy ciężkiej reakcji ogólnej organizmu.

Jednoznacznym potwierdzeniem jest obraz chirurgiczny – podczas operacyjnego opracowania miejsca infekcji widoczne są rozległe obszary szarobrązowych martwiczych tkanek, łatwo oddzielających się od zdrowego podłoża, które nie krwawią i cechują się charakterystycznym nieprzyjemnym zapachem.

Taki obraz może być ostatecznym potwierdzeniem zgorzeli Fourniera, jednak rozpoznanie następuje często jeszcze przed rozpoczęciem leczenia chirurgicznego (już na podstawie zebranych informacji z wywiadu lekarskiego i wyników badań).

Badania krwi, które mogą pomóc ocenić ciężkość stanu, ryzyko powikłań i zakres zaburzeń narządowych, to m.in.:

• morfologia krwi z rozmazem,
• parametry stanu zapalnego (CRP, OB, prokalcytonina),
• elektrolity (sód, potas),
• kreatynina i mocznik,
• glukoza,
• próby wątrobowe,
• gazometria krwi,
• parametry krzepnięcia.

W diagnostyce wykonuje się również posiewy krwi oraz materiału pobranego z miejsca infekcji w czasie zabiegu. Wyniki nie są niezbędne do postawienia samego rozpoznania, jednak w kolejnych etapach postępowania pozwalają lepiej dobrać metody leczenia (antybiotykoterapię).

Na podstawie części z tych danych można obliczyć skale ciężkości (np. Fournier’s Gangrene Severity Index (FGSI)) albo wskaźniki ryzyka martwiczego zakażenia tkanek miękkich (np. LRINEC) – to narzędzia pomocnicze, przydatne przy ocenie rokowania i podczas monitorowania postępu choroby.

Uzupełniająco lekarz może skierować pacjenta na:

• USG, które pozwala ocenić obecność gazu w tkankach podskórnych i powięziach, zlokalizować zbiorniki płynu, ropnie, ocenić jądra, najądrza i struktury miednicy mniejszej. Badanie jest dostępne niemal w każdym szpitalu i można wykonać je przy łóżku pacjenta (to bardzo ważne przy ciężkim stanie ogólnym);
• tomografię komputerową, która umożliwia dokładniejsze określenie zasięgu zmian wzdłuż powięzi. Wynik badania jest ważny przy planowaniu zakresu leczenia chirurgicznego oraz przy podejrzeniu źródła zakażenia w obrębie jamy brzusznej lub miednicy mniejszej.

Bardzo istotne jest to, że potrzeba wykonania badania obrazowego nie może opóźniać interwencji w sytuacji oczywistego obrazu klinicznego (innych typowych objawów).

Lekarz, który bada pacjenta z bólem i zaczerwienieniem w okolicy krocza, musi także odróżnić zgorzel Fourniera od wielu innych stanów. Wczesny obraz bywa podobny do:

• ropnia okołoodbytniczego,
• zapalenia tkanki podskórnej,
• ostrego zapalenia najądrza, jądra, zapalenia skóry moszny,
• skrętu jądra,
• urazu moszny lub krocza,
• alergicznego albo kontaktowego zapalenia skóry.

Leczenie zgorzeli Fourniera zawsze odbywa się w warunkach szpitalnych. Najważniejsze cele terapii to:

• zatrzymanie postępu martwicy,
• opanowanie zakażenia ogólnoustrojowego,
• zabezpieczenie funkcji narządów,
• przygotowanie pacjenta do gojenia ran i późniejszej rekonstrukcji.

Od samego początku potrzebna jest współpraca interdyscyplinarnego zespołu – anestezjologa, urologa, internisty i chirurga (czasem chirurga plastycznego).

Po przyjęciu do szpitala pacjent trafia pod opiekę zespołu chirurgicznego. Podczas pierwszej operacji lekarz szeroko otwiera zajęty obszar i usuwa wszystkie martwicze tkanki (zakres zmian najczęściej wykracza poza granice widoczne na powierzchni skóry). Wtedy pole operacyjne rozszerza się na krocze, pośladki, uda lub dolną część brzucha. Rana po takim zabiegu ma zwykle duży zasięg. Pozostawienie choćby fragmentu tkanki martwiczej grozi nawrotem zakażenia i pogorszeniem stanu ogólnego.

Podczas operacji pobiera się materiał do badań mikrobiologicznych. Tak jak pisaliśmy wcześniej, wynik nie służy do potwierdzenia rozpoznania, ale w kolejnych etapach jest niezbędny do dopasowania antybiotykoterapii.

W kolejnych dniach wykonuje się rewizję rany pooperacyjnej (by ocenić powodzenie postępowania i usunąć zmiany, które mogły nie być widoczne podczas pierwszego zabiegu). W czasie hospitalizacji pielęgniarki i pielęgniarze dokładnie dbają o środowisko gojenia się ran (to także bardzo ważna część postępowania terapeutycznego). Po ustabilizowaniu stanu chorego można zaplanować etap rekonstrukcji – ten będzie wyglądał inaczej w zależności od rozległości zmian i przebiegu operacji.

Od pierwszych godzin pobytu w szpitalu chory otrzymuje antybiotyki. Początkowo leki dobiera się z uwzględnieniem typowej flory bakteryjnej dla zgorzeli Fourniera. Najczęściej podaje się połączenie preparatu o szerokim spektrum działania na bakterie tlenowe z lekiem aktywnym wobec bakterii beztlenowych.

Gdy laboratorium przekaże wynik posiewu i antybiogram, lekarz zawęża antybiotykoterapię do leków skutecznych wobec danych szczepów. Dzięki temu ogranicza się ryzyko działań niepożądanych oraz antybiotykooporności. Terapia trwa zwykle co najmniej kilkanaście dni. Równolegle prowadzi się leczenie przeciwbólowe. Zakończenie farmakoterapii następuje dopiero po ustąpieniu gorączki, poprawie parametrów zapalnych i wyraźnej stabilizacji stanu miejscowego.

W sepsie podstawą staje się intensywna płynoterapia dożylna. Pacjent otrzymuje roztwory elektrolitowe, czasem preparaty koloidowe, aby utrzymać odpowiednie ciśnienie tętnicze i perfuzję narządów (ukrwienie).

Rokowania i profilaktyka

U części pacjentów leczenie kończy się wygojeniem rany i powrotem do samodzielności. U innych dochodzi do trwałych następstw albo kolejnych hospitalizacji. Od czego zależą rokowania? Na przebieg choroby wpływa stan zdrowia przed zachorowaniem, rozległość zmian oraz szybkość wdrożenia leczenia szpitalnego. Im później pacjent zgłosi się do lekarza, tym większe ryzyko, że martwica obejmie szeroki obszar.

Przy tym wszystkim należy zwrócić uwagę na statystyki – śmiertelność z powodu zgorzeli Fourniera jest bardzo wysoka.

U osób z licznymi chorobami przewlekłymi leczenie bywa dłuższe i bardziej wymagające – gojenie ran trwa dłużej, częściej pojawia się konieczność kolejnych zabiegów, częściej występują powikłania ze strony układu krążenia, układu oddechowego czy układu moczowego. Mimo tego także w tej grupie zdarzają się dobre wyniki terapii – w przypadkach pacjentów, którzy są dodatkowo obciążeni, najważniejszym czynnikiem warunkującym powodzenie leczenia jest odpowiednio szybka interwencja.

Trzeba podkreślić, że nawet po pełnym wygojeniu rany konieczne staje się:

• leczenie towarzyszących chorób przewlekłych,
• wypracowanie nawyków prawidłowej higieny,
• podjęcie edukacji z zakresu kontroli swojego zdrowia i szybkiego reagowania na ewentualne objawy nawrotu.

Jak zapobiegać zgorzeli Fourniera? Do profilaktyki tak poważnego zakażenia będziemy zaliczać działania zmniejszające ryzyko rozwoju (na pozór mniej poważnych) problemów zdrowotnych. Wielu pacjentów bagatelizuje tematy kontroli nadciśnienia tętniczego, wyrównania zaburzeń gospodarki węglowodanowej, unormowania masy ciała, ograniczenia używek i prowadzenia zdrowego stylu życia.

Dbając o swoje zdrowie i regularne wizyty w gabinecie lekarskim można zapobiegać nie tyle samym infekcjom, ile zmniejszać ryzyko ich bardzo poważnych powikłań.